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重症肌无力全球患病率为（150-250）/百万，预估年发病率为（4-10）/百万。我国MG发病率约为0.68/10万，女性发病率略高；住院死亡率为14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。各个年龄阶段均可发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰，中国儿童及青少年MG（juvenile myasthenia gravis，JMG）患病高达50％，构成第3个发病高峰；JMG以眼肌型为主，很少向全身型转化。最新流行病学调查显示，我国70-74岁年龄组为高发人群。胡军勇 主任医师 2025-08-04 16:53:54
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先天性肌无力综合征均是基因缺陷性遗传疾病。临床表现异质性大，不同的基因决定不同的临床表现。例如DOK7、RAPSN、CHAT以及GFPT1突变所致CMS几乎不出现眼外肌麻痹。GFPT1突变所致CMS可表现为四肢肌易疲劳，肌活检可见管聚集或空泡样改变，GMPPB突变所致CMS血清肌酶明显升高，肌活检提示为肌营养不良样改变。基本上所有的先天性肌无力肌电图均可表现为肌源性损害。因此，肌肉活检及高通量全外显子测序有助于确诊。重症肌无力不是遗传病，基因没有异常。临床表现全身各部位的肌肉无力，检查很少有肌源性异常肌电图，而是体现在重复频率衰减阳性。胡军勇 主任医师 2025-08-04 08:36:59
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肌肉萎缩是由于肌肉细胞破坏坏死造成肌细胞的溶解，出现了肌细胞的肌肉体积的缩小，肌肉变小、肢体变瘦了。而我们重症肌无力病人他只是功能性的损伤，仅仅出现肌肉无力而不会出现肌细胞的破坏。所以，重症肌无力一般是不会肌肉萎缩的。如果肌无力患者出现肌肉萎缩，可能是合并有其他疾病，需要详细检查鉴别。胡军勇 主任医师 2025-08-04 11:07:02
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重症肌无力是以眼睑下垂、言语费力、吞咽困难、颈项及四肢无力为主要症状的神经免疫疾病。现代医学认为重症肌无力是由于患者神经肌肉接头处神经递质传递障碍，导致肌肉无力收缩的慢性病，属于自身免疫性疾病。治疗肌萎缩、重症肌无力等疑难病，要到专科诊治，这样能少走弯路，而且越早治疗，效果越好。重症肌无力患者应该注意药食补养，培补元气，预防邪气外侵诱发疾病发作。平时要避免劳累和情绪波动，要适当锻炼增强体质，提高免疫能力预防疾病复发。胡军勇 主任医师 2025-08-04 17:21:11
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全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG最常见的首发症状，见于80％以上的MG患者。面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累可出现抬头困难或不能。肢体无力以近端为著，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。呼吸肌无力可致呼吸困难。发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他胡军勇 主任医师 2025-08-04 11:47:30
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乙酰胆碱受体阳性的全身型重症肌无力，AChR-全身型MG（generalized MG，GMG）：该类患者血清AChR抗体阳性，无影像学怀疑或病理确诊的胸腺瘤；依据发病年龄可分为早发型MG（early-onset myasthenia gravis，EOMG）及晚发型MG（late-onset myasthenia gravis，LOMG）。EOMG是指首次发病在50岁之前，女性发病略高于男性，常合并胸腺增生，胸腺切除可获益，与HLA-DR3、HLA-B8以及其他自身免疫性疾病风险基因相关；LOMG是指首次发病在50岁以后，男性发病略高于女性，胸腺萎缩多见，少数伴胸腺增生的患者胸腺切除可能胡军勇 主任医师 2025-08-04 10:22:47
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极少部分重症肌无力患者血清无上述可检测到的抗体，包括AChR、MuSK及LRP4抗体，称为抗体阴性MG。抗体阴性重症肌无力临床表现没有特异性，可以是眼肌型，也可以是全身型，呈轻症或重症。一般不伴有胸腺的异常。胡军勇 主任医师 2025-08-04 10:46:31
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约占MG患者的10％-15％，属于副肿瘤综合征，任何年龄均可发病，相对发病高峰在50岁左右。绝大多数胸腺瘤相关MG可检测出AChR抗体，除此之外，多合并连接素（Titin）抗体及RyR抗体，胸腺瘤相关MG病情略重，需要更长疗程免疫抑制治疗。手术治疗是基础治疗措施。但手术后并不意味着病情的好转，可以出现加重或波动，长期可能受益。胡军勇 主任医师 2025-08-04 10:51:43
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重症肌无力可以迅速加重，有生命的危险。IVIG与PE主要用于病情快速进展、危及生命的情况，如肌无力危象、严重的球麻痹所致吞咽困难、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期治疗，可使绝大部分患者的病情得到快速缓解。为达到持续缓解，可同时启动免疫抑制治疗（非激素类免疫抑制剂），因激素早期可一过性加重病情，甚至诱发肌无力危象，于IVIG与PE使用后症状稳定时可尝试添加激素治疗。在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。IVIG与PE在严重MG中的疗效相当，但需注意的是使用IVIG治疗后4周内不建议进行PE，这可能影响IVIG的效果。IVIG在轻型MG或OMG患者中的疗效不确定胡军勇 主任医师 2025-08-04 11:54:14
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重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（muscle-specific receptor tyrosine kinase，MuSK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4）及兰尼碱受体（RyR）等抗体陆续被发现参与MG发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR胡军勇 主任医师 2025-08-04 16:55:28
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